Κοιλιοκάκη τι είναι;
Κοιλιοκάκη είναι η πάθηση στην οποία η κατανάλωση σιταριού, βρώμης, σικάλεως και κριθαριού προκαλεί βλάβη στην εσωτερική στοιβάδα του εντερικού τοιχώματος, δηλαδή στον εντερικό βλεννογόνο. Αν και στην συντριπτική πλειοψηφία των ανθρώπων η κατανάλωση δημητριακών δεν προκαλεί πρόβλημα, ο ακριβής μηχανισμός τοξικής δράσης στην κοιλιοκάκη μέχρι σήμερα δεν έχει διευκρινιστεί. Υπεύθυνος τοξικός παράγοντας έχει αναγνωριστεί η γλουτένη που υπάρχει στα δημητριακά. Η γλουτένη με τη σειρά της απαρτίζεται από ένα συνάθροισμα πρωτεϊνών τις λεγόμενες γλιανδίνες. Η επικρατούσα επιστημονική άποψη θεωρεί ότι οι γλιανδίνες, δηλαδή τα συστατικά της γλουτένης, κινητοποιούν ανοσολογικούς μηχανισμούς σε ευαισθητοποιημένα άτομα προκαλώντας τελικά εντερική ατροφία.
Πόσο συχνή είναι η κοιλιοκάκη;
Η συχνότητα της κοιλιοκάκη στην Ευρώπη υπολογίζεται στα ένα περιστατικό ανά 1000 άτομα (1/1000). Οι τιμή αυτή έχει διακυμάνσεις: είναι συχνότερη πάθηση στις βόρειας χώρες (1/800 στην δυτική Ευρώπη και ακόμη υψηλότερη στην Ιρλανδία, 1/200) ενώ στην Βόρεια Αμερική υπολογίζεται περίπου στα 1/2500-3000. Στην Ελλάδα χωρίς να υπάρχουν ακριβή στατιστικά δεδομένα η συχνότητα της κοιλιοκάκης προσδιορίζει στα 1/2000-3000. Θα πρέπει κανείς να έχει υπόψη ότι ο πραγματικός αριθμός των πασχόντων όπως στην Ελλάδα έτσι και παγκοσμίως θα πρέπει να είναι αρκετά μεγαλύτερος λόγω της πληθώρας των αδιάγνωστων περιστατικών: στατιστικά για κάθε ένα διαγνωσμένο άτομο αντιστοιχούν 6 έως 7 αδιάγνωστα. Τουτέστιν στην Ελλάδα το σύνολο των πασχόντων ατόμων από κοιλιοκάκη υπολογίζεται στα 6 ή 7 χιλιάδες περίπου.
κοιλιοκάκη η κρυφή νόσος
Η υπολοιπόμενη διάγνωση οφείλεται καταρχήν στο φαινόμενο του «παγόβουνου»: με τον όρο αυτό εννοείται ότι λίγα άτομα παρουσιάζουν την πλήρη συμπτωματολογία και επομένως θα οδηγηθούν στην κατάλληλη διαγνωστική διερεύνηση και κατόπιν διάγνωση. Στα λίγα αυτά άτομα της κορυφής του παγόβουνου αντιστοιχεί η μεγάλη πλειοψηφία των αδιάγνωστων περιστατικών της βάσης του “παγόβουνου” (κάτω από τη στάθμη της θάλασσας) στα οποία η άτυπη κλινική εικόνα και τα άτυπα μη διαγνωστικά εργαστηριακά δεν επιτρέπουν την πρώιμη διάγνωση της νόσου. Σε αυτό συμβάλλει και η διαγνωστική σκέψη του θεράποντος ιατρού. Ενδεικτικά λέμε: “think of it and you will diagnose“.
Η κοιλιοκάκη είναι μεταδοτική νόσος;
Η κοιλιοκάκη δεν είναι κολλητικό νόσημα. Έχει κληρονομικότητα και μεταφέρεται από γενιά σε γενιά ως εξής: δίδυμα αδέλφια έχουν πιθανότητα νόσησης 70%, μη δίδυμα αδέλφια 10% ενώ παιδιά από γονείς με κοιλιοκάκη πιθανότητα 5-10%.
Τι συμπτώματα προκαλεί η κοιλιοκάκη;
Συμπτωματολογία θα αναπτυχθεί όταν συντρέχουν αρκετοί παράγοντες. Απαραίτητη προϋπόθεση είναι ένα (ανυποψίαστο) γενετικά προδιαθετημένο άτομο το οποίο τρέφεται μακροπρόθεσμα με “τοξικά” δημητριακά, δηλαδή κριθάρι, σίκαλη, βρώμη και σιτάρι. Ακόμη και τότε όμως από ότι φαίνεται δεν εκδηλώνεται η νόσος. Εκλυτικό αίτιο ίσως αποτελέσει κάποια τυχαία εντερική λοίμωξη, πχ ιογενής. Αλλά και τότε ακόμα η νόσος δεν εκδηλώνεται αμέσως. Η εκδήλωση των τυπικών συμπτωμάτων και εργαστηριακών ευρημάτων μπορεί να καθυστερήσει μήνες ή και χρόνια. Ακολούθως, η (θεραπευτική) στέρηση γλουτένης (γλιανδίνης) στο άτομο αυτό θα οδηγήσει τελικά στην πλήρη λειτουργική και μορφολογική αποκατάσταση του εντερικού βλεννογόνου και των λοιπών παθολογικών εργαστηριακών ευρημάτων.
Υπό φυσιολογικές συνθήκες ο εντερικός βλεννογόνος δεν είναι λείος αλλά καλύπτεται από μικροσκοπικές προσεκβολές, τις λεγόμενες “εντερικές λάχνες”. Οι λάχνες και οι κρύπτες που τις χωρίζουν αυξάνουν την επιφάνεια του εντέρου κατά ένα πολλαπλάσιο. Με αυτό τον τρόπο εξασφαλίζεται η μεγάλη επιφάνεια επαφής της τροφής με το τοίχωμα του εντέρου που εν τέλει οδηγεί στην πέψη και απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών. Προς την κατεύθυνση αυτή συμβάλλει και η μεγάλη πυκνότητα των εντερικών ενζύμων (πρωτεάσες, λιπάσες κα), απαραίτητες για την πέψη και διάσπαση των συστατικών της τροφής, που κείτονται στην επιφάνεια κυρίως των εντερικών λαχνών. Στην κοιλιοκάκη καταστρέφονται οι εντερικές λάχνες και μαζί τους και τα εντερικά ένζυμα. Τυπικά ο εντερικός βλεννογόνος είναι “επίπεδος” τόσο ενδοσκοπικά (εν είδη γεωγραφικού χάρτη) όσο και μικροσκοπικά. Η μείωση της απορροφητικής επιφάνειας και η έλλειψη των απαραίτητων εντερικών ενζύμων οδηγεί στο να περνούν οι τροφές σχεδόν άπεπτες από το έντερο και να αποβάλλονται εν συνεχεία με τη μορφή διάρροιας. Η διάρροια των ατόμων με κοιλιοκάκη είναι τυπικά πολτώδη, συνήθως γκρι σε χρώμα και έντονα δύσοσμη. Λόγω της περιεκτικότητας σε άπεπτο λίπος τα κόπρανα είναι δύσκολο να αφαιρεθούν από το τοίχωμα της λεκάνη ενώ συχνά φαίνονται και επιπλέοντα λιποσταγονίδια.
Η διάρροια οδηγεί μακροπρόθεσμα σε απώλεια βάρους. Τυπικά τα άτομα με κοιλιοκάκη είναι ισχνά με μειωμένη μυική μάζα. Συνήθως έχουν λεπτά άκρα (χέρια και πόδια) και προτεταμένη διογκωμένη κοιλία.
Κοιλιοκάκη στα παιδιά
Η κοιλιοκάκη στα παιδιά προκαλεί μειωμένη ανάπτυξη. Πολλές φορές αυτό είναι και το μοναδικό εύρημα. Μεταξύ των ευρημάτων (κλινικών και εργαστηριακών) είναι τα εξής:
- Αναιμία. Συνήθως από έλλειψη σιδήρου και βιταμινών.
- Οστεοπενία από την έλλειψη ασβεστίου.
- Διαταραχές των οδόντων λόγω προβληματικής αδαμαντίνης.
- Ψυχιατρικές διαταραχές όπως οξυθυμία και άλλα.
- Εικόνα έντονης υποθρεψίας.
Εκτός από στασιμότητα της ανάπτυξης ενδεχομένως να μην υπάρχει κανένα άλλο εύρημα ή σύμπτωμα. Πολλές φορές παιδιά με κοιλιοκάκη δεν παρουσιάζουν διαρροϊκές κενώσεις και δεν αναφέρουν κοιλιακό άλγος.
Στους ενήλικες η διάγνωση της κοιλιοκάκης μπορεί να διελαύνει της προσοχής. Τα ευρήματα και συμπτώματα δεν είναι θορυβώδη όπως στα παιδιά. Αιτία είναι η ήδη ολοκληρωμένη σωματική ανάπτυξη και η παρουσία άτυπων ενοχλημάτων, όπως διαταραχές στις κενώσεις και άτυπο κοιλιακό άλγος. Κατά την πρώτη ματιά τα συμπτώματα αυτά αποδίδονται σε άλλες νοσολογικές οντότητες πολύ πιο συχνές στην ενήλικο ζωή, όπως το ευερέθιστο έντερο (κοινώς “σπαστική κολίτιδα”). Εργαστηριακά μπορεί να παρατηρηθεί επίμονη σιδηροπενική αναιμία, οστεοπενία, ήπια τρανσαμινασαιμία ή και έρπουσα ψυχιατρική συμπτωματολογία. Τυπικά στους ενήλικες παρατηρείται η ερπητοειδή δερματοπάθεια ως δερματολογική εκδήλωση της νόσου με εξανθήματα στους αγκώνες, τους γλουτούς και τα γόνατα.
Πώς γίνεται η διάγνωση της κοιλιοκάκης;
Η διάγνωση της κοιλιοκάκης είναι εύκολη, αρκεί ο ιατρός να την υποπτευθεί.
Τυπικά στον ορό των ασθενών με κοιλιοκάκη ανιχνεύονται αντισώματα τα οποία στρέφονται έναντι συστατικών του εντερικού τοιχώματος. Τέτοια αντισώματα είναι τα λεγόμενα αντιγλιανδινικά (AGA), τα αντισώματα έναντι του ενδομυσίου (EMA) και τα αντισώματα έναντι της ρετικουλίνης. Στη διαγνωστική φαρέτρα προστέθηκε τελευταία και η ιστική τρανσγλουταμινάση και τα αντίστοιχα αντισώματα (TG). Όταν ο ασθενής απέχει από την γλουτένη ο τίτλος των αντισωμάτων στο αίμα αρχίζει σταδιακά να πέφτει και στο τέλος έρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα. Αντιθέτως όταν ο ασθενής εκτίθεται εκ νέου ο τίτλος αυξάνεται βαθμιαία. Μπορούν επομένως να χρησιμοποιηθούν για την διαιτητική παρακολούθηση και συμμόρφωση των ασθενών αλλά και για το screnning του πληθυσμού ή τουλάχιστον των ύποπτων περιστατικών. Άτομα με αυξημένο τίτλο αντισωμάτων υποβάλλονται συμπληρωματικά και σε ενδοσκόπηση ανώτερου πεπτικού με λήψη βιοψιών από το δωδεκαδάκτυλο. Όπως αναφέρθηκε τόσο η ενδοσκοπική όψη όσο και το ιστολογικό πόρισμα είναι αποδεικτικό. Τυπικά στην βιοψία του λεπτού εντέρου διαπιστώνεται ατροφία των λαχνών και διεύρυνση των κρυπτών.
Πώς αντιμετωπίζεται η κοιλιοκάκη;
Ο ασθενής με κοιλιοκάκη θα πρέπει εφόρου ζωής να αποφεύγει τη λήψη δημητριακών που περιέχουν γλουτένη (κριθάρι, σίκαλη, βρώμη και σιτάρι).
Με τη διακοπή της γλουτένης βελτιώνεται η όρεξη ενώ αρχίζει να αυξάνεται σιγά σιγά και το σωματικό βάρος. Οι απώλειες από τις διάρροιες περιορίζονται. Στα παιδιά με κοιλιοκάκη η κοιλιακή διάταση υποχωρεί και το σωματικό ύψος αρχίζει να αυξάνεται. Παράλληλα επανέρχεται και η ψυχιατρική ευερεθιστότητα των πασχόντων. Κατά τη διάρκεια της απομάκρυνσης της γλουτένης διορθώνουν βέβαια και όλα τα εργαστηριακά ευρήματα. Η διόρθωση του εντερικού βλεννογόνου αργεί και αποκαθίσταται στο τέλος. Για την διατήρηση αυτού του αποτελέσματος ο ασθενής πρέπει να εφαρμόζει πιστά την ενδεδειγμένη δίαιτα.
Ο ασθενής με κοιλιοκάκη μπορεί να καταναλώνει τροφές που από τη φύση τους δεν περιέχουν γλουτένη. Τέτοιες είναι το νωπό κρέας, το ψάρι, το γάλα και το τυρί καθώς και φρούτα, λαχανικά και όσπρια. Τα τρόφιμα αυτά εφόσον παρασκευάζονται στο σπίτι θα πρέπει να θεωρηθούν κατάλληλα για κατανάλωση. Όταν όμως αγοράζονται έτοιμα και προπαρασκευασμένα η περιεκτικότητα σε γλουτένη θα πρέπει να διευκρινιστεί. Απαιτείται λοιπόν μεγάλη προσοχή στο να μην καταναλώνονται προϊόντα τυποποιημένα με ελάχιστη έστω περιεκτικότητα σε γλουτένη (όπως σοκολάτες, παγωτά, πατατάκια κα). Η προσοχή των ασθενών θα πρέπει να επικεντρωθεί στο ότι ακόμη και μικρότατες ποσότητες γλουτένης στα τρόφιμα θα οδηγήσει μακροπρόθεσμα σε φλεγμονή του εντερικού τοιχώματος.
Εκτός από τα φυσικά τρόφιμα υπάρχουν και έτοιμα προϊόντα βιομηχανικά παρασκευασμένα από τα οποία με ειδική διαδικασία έχει αφαιρεθεί η γλουτένη. Έτσι ασθενείς με κοιλιοκάκη μπορούν να καταναλώνουν και παράγωγα του αλευριού (ψωμί, ζυμαρικά, κέικ κα) τα οποία φέρουν την ένδειξη “χωρίς γλουτένη” (Glutafin).
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι παγκοσμίως υπάρχουν σύλλογοι και οργανώσεις που προωθούν ενημερωτικό υλικό και οδηγίες για άτομα με κοιλιοκάκη. Ανάλογη δραστηριότητα αναπτύσσει στην χώρα μας και η “Ελληνική Εταιρεία για την κοιλιοκάκη”.
Αίτια μη συμμόρφωσης στην δίαιτα χωρίς γλουτένη από άτομα με κοιλιοκάκη αποδίδεται συνήθως στα εξής:
- Η καθυστερημένη διάγνωση
- Η αδιαφορία
- Η άγνοια, κατά την οποία άτομα καταναλώνουν τρόφιμα με προσμίξεις γλουτένης χωρίς να το θέλουν και
- Η αντικειμενική δυσκολία στην εφαρμογή της δίαιτας αυτής.
Ποιες επιπλοκές ενέχει η μη τήρηση της ενδεδειγμένης δίαιτας;
Μη συμμόρφωση έχει ως άμεση αποτέλεσμα την πρόκληση βλαβών στο βλεννογόνο του λεπτού εντέρου. Υπάρχουν επίσης ενδείξεις ότι στα άτομα που δεν ακολουθούν τη δίαιτα είναι αυξημένος ο κίνδυνος εμφάνισης αυτοάνοσων νοσημάτων ή και κακοήθειας. Κοιλιοκάκη και καρκίνος συνδέονται μεταξύ τους με την αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης ειδικού τύπου λεμφώματος του λεπτού εντέρου στους ασθενείς αυτούς.
http://www.gastrenterologos.net/kiliokaki/